ABSTRACT
La encefalitis de tallo cerebral es un síndrome que se presenta con alteración del estado de conciencia, oftalmoplejia, ataxia y signos piramidales. Esta condición neurológica rara que fue descrita en 1950 por primera vez, presenta similares características clínicas a Síndrome de Guillain-Barré, por lo que representa un reto diagnóstico para el clínico. En este artículo se presenta el caso clínico de una paciente de 51 años de edad que se presenta con alteración del estado de conciencia, es llevada a unidad de cuidado intensivo de adulto donde se considera el diagnóstico de encefalitis de Bickerstaff, tras un exhaustivo abordaje diagnostico; el cual se describe, al igual que sumanejo y evolución...(AU)
Brain stem encephalitis is a syndrome that presents with altered state of consciousness, ophthalmoplegia, ataxia and pyramidal signs. This rare neurological condition that was described in1950 by The first time, it presents similar clinical characteristics to Guillain-Barré syndrome, which represents a diagnostic challenge for the clinician. This article presents the clinical case of a 51-year-old patient who presents with altered state of consciousness, is taken to the adult intensive care unit where the diagnosis of Bickerstaff encephalitis is considered, after an exhaustive diagnostic approach ; which is described, as well as its management and evolution ... (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Brain Stem/pathology , Miller Fisher Syndrome/physiopathology , Guillain-Barre Syndrome/drug therapy , Infectious Encephalitis/drug therapy , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , Clinical Laboratory Techniques/methodsABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Miller Fisher apresenta a tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia e, em muitas situações pode ser confundida com a doença de Guillian-Barré ou com a encefalite de Bickerstaff, em que ocorre um acometimento dos níveis de consciência. O objetivo deste estudo foi alertar para o possível diagnóstico de Miller Fisher, uma variante da síndrome de Guillain-Barré, abordando algumas recentes descobertas envolvidas com sua fisiopatologia como também, considerando alguns dos seus principais diagnósticos diferenciais. CONTEÚDO: A presença de anticorpos IgG anti-GQ1b pode ser um mecanismo importante na fisiopatologia da síndrome, porém ainda há controvérsias, desde que a simples presença desses anticorpos não garante o aparecimento da síndrome e alguns nervos em que se encontram depósitos desses anticorpos não apresentam alterações. Infecções respiratórias ou do trato gastrintestinal pregressas podem ser encontradas em 70% dos casos de Miller Fisher o que sugere um processo imunológico com reação cruzada aos agentes etiológicos dessas condições clínicas. CONCLUSÃO: A identificação precoce do quadro e o tratamento com gamaglobulina e/ou plasmaférese pode modificar em muito a evolução do quadro e permitir um prognóstico mais favorável, mesmo que ainda não se saiba o real processo fisiopatológico envolvido nessa doença.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Miller Fisher syndrome comes with ophtalmoplegia, ataxia, and arreflexia and, in many situations, has a similar presentation as Guillain-Barré syndrome or Bickerstaff disease. In this last condition, loss of conscious nessmay be present. In this review we were warning for a possible Miller Fisher syndrome, a Guillain-Barre syndrome variant,showing some news pathophysiology aspects and some differentials diagnosis. CONTENTS: IgG anti GQb1 antibodies can play an important role in the pathophysiology but controversies exist, since the presence of these antibodies does not guarantee the presence of the disease. Some peripheral nerves where antibodies are deposited do not present alterations. Respiratory or gastrointestinal tract infections may precede Miller Fisher in 70% of the cases,suggesting that an immunologic cross reaction can trigger thesyndrome. CONCLUSION: The precocious identification of this clinical picture as well an early treatment with gammaglobulin and or plasmapheresis can deeply modify the progression of the disease and allow a much better prognosis.
Subject(s)
Humans , Polyneuropathies , Miller Fisher Syndrome/diagnosis , Miller Fisher Syndrome/physiopathology , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como una afección degenerativa del sistema nervioso autónomo definido por la tríada de anhidrosis generalizada, disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica. Desde su descripción inicial se han descrito cerca de cuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantes de interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicos espontáneos del esfínter de iris, el desarrollo conjunto de síndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome Horner posganglionar en el otro, trastornos del desarrollo piloso en el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidad intestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.
Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by a triad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexes and tonic pupil. Since its initial description about 40 cases have been described. We communicate three cases with variants of interest involving the presence of the simultaneous development of syndrome of Holmes-Adie on one side and Horner syndrome in the other, disorders of pilous follicle development on the side of anhidrosis, spontaneous disturbances of intestinal motility, tonque without papillae and sexual dysfunction.